Ліндсі Уеллс, доктор натуропатії
ЩО ТАКЕ PANS/PANDAS?
PANDAS
Дитячий аутоімунний нервово-психічний розлад, пов'язаний зі стрептококом
PANS
Дитячі гострі нейропсихіатричні синдроми
PITANDS
Аутоімунні нервово-психічні розлади, спричинені інфекцією у дітей
АУТОІМУННИЙ ЕНЦЕФАЛІТ БАЗАЛЬНИХ ГАНГЛІЇВ
У 1 із 150-200 дітей діагностовано PANS.
• Підгрупа дітей з ОКР (що становить 2% населення)
• Принаймні 25-30% ОКР та розладів тіків мають гострий початок.
• Найчастіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок (2,6:1).
• Підвищена частота виникнення аутоімунних захворювань у сімейному анамнезі.
• 64% мають родичів 1-го ступеня спорідненості із запальним захворюванням.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
ГОСТРИЙ ПОЧАТОК ОКР (або анорексії та/або тяжкого обмежувального розладу харчової поведінки)
На додаток до ДВОХ нейропсихіатричних симптомів (при тяжкому та гострому початку):
• Тривога при розлуці
• Емоційна лабільність
• Поведінковий регрес/регрес розвитку.
• Сенсорні/моторні порушення – погіршення почерку.
• Погіршення успішності у школі.
• Симптоми сечовипускання (імперативні позиви, частота, енурез)
• Порушення сну (труднощі із засинанням, розгальмування швидкого сну/неспокійний сон)
• Симптоми, які не можна пояснити іншим розладом
КЛІНІЧНІ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
• Агресія 60%
• Порушення сну 80%
• Безсоння, нічні кошмари, нездатність спати на самоті.
• Поведінкова регресія
• Тривога у розлуці 98%
• Труднощі у навчанні 60%
• гіперактивність; Неуважність 70%
• Нездатність сконцентруватися на 90%
• Розлад харчової поведінки 20%
• Галюцинації 10%
• Панічні атаки або підвищена тривога 80%
• Частота сечовипускання, позиви до сечовипускання, порушення сечовипускання 90%
• Погіршення почерку 90%
• Тики 70%
• Короткочасна втрата пам'яті 60%
• Сенсорна гіперчутливість або нечутливість 40%
• В анамнезі повторні інфекції сечостатевих шляхів чи синусит.
ДОДАТКОВІ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
• Зміщення полів під час письма (лівостороннє ігнорування)
• Втрата математичних візуально-просторових навичок.
• Дисграфія/незграбність.
• Паттерни дефіциту функцій, відрізняються від тих, які у дітей з синдромом Туретта.
• ЕЕГ – 17% демонструють піки (4/42) або дифузне уповільнення (3/42), що відповідає аутоімунному енцефаліту.
• Дослідження сну – 85% демонструють неспецифічне рухове розгальмування у REM-фазі (швидка фаза сну).
• Дослідження показують, що 80% пацієнтів з діагнозом PANS мають постінфекційний аутоімунітет та/або нейрозапалення.
• Нейрозапалення спостерігається у хвостатому ядрі/шкаралупі.
ПАТОГЕНЕЗ
(механізм виникнення)
ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА
(що виключити)
• Хорея Сіденгама (гостра ревматична лихоманка)
• Інші форми енцефаліту, церебральний васкуліт
• Жорстоке поводження з дітьми, сексуальне насильство, психологічні травми.
• Токсини, ліки, заборонені наркотики.
• Пухлини, інсульти
• Хвороба Туретта, ДКР – не гостра течія
ДІАГНОСТИКА
•PANS/PANDAS – це КЛІНІЧНИЙ ДІАГНОЗ.
• На підставі анамнезу та фізичного огляду.
•Клінічна діагностика ГОСТРОГО ПОЧАТКУ симптомів.
• Ознаки інфекції/запалення
АНАМНЕЗ
• На що хворів до появи симптомів.
• Історія хвороби членів сім'ї на момент появи симптомів.
• Пора року
ВАЖЛИВО: у наших дітей не завжди спостерігаються типові симптоми гострого захворювання, у них можуть бути поведінкові проблеми.
ІСТОРІЯ
Якщо симптоми з'являються поступово та постійні, розгляньте наступні причини:
• КЛІЩОВІ ХВОРОБИ
• ПЛІСЕНЬ
• Надмірне зростання дріжджів
ФІЗИЧНИЙ ОГЛЯД
• Хорейформні рухи («пальці, що грають на фортепіано»)
• Стрептокок (PANDAS)
⚬ Червоне анальне кільце
⚬ Лущення шкіри пальців
⚬ Мова
⚬ Петехії піднебіння
⚬ Висип, як при скарлатині
⚬ Пошкоджена судинна система нігтьового ложа.
• Мігруюча еритема
⚬ Висип
• Стриї, які бліднуть
• Опухлі/болючі залози
• Болючість при пальпації пазух.
• Білизна язика
• Діагностика з використанням лампи Вуда.
ДІАГНОСТИКА
Посів можливих місць зараження:
• Горло (високий рівень хибнонегативних результатів)
• Мигдалини та аденоїди
• Сечівник
• Шлунково-кишковий тракт (періанальний доступ)
• Синусит – прихований, рецидивуючий
ЛАБОРАТОРНІ АНАЛІЗИ
• Стрептококові маркери – ASO, anti DNaseB Ab.
6-8 тижнів для підвищення титрів після зараження
Ці антитіла означають лише те, що дитина раніше перенесла стрептококову інфекцію. Це НЕ означає, що дитина має PANDAS.
Близько 40% дітей з підтвердженою стрептококовою інфекцією не показують підвищення титрів, що призводить до помилково-негативних результатів.
• Інші інфекційні маркери:
Мікоплазма IgG/IgM
Кліщові хвороби (боррелії, бабезії, бартонели, ерліхії, анаплазмоз)
Вірусні маркери – грип, ВЕБ, ЦМВ тощо.
Дисбактеріоз кишечника – дріжджі, клостридії, паразити.
• Маркери запалення – hs-CRP, ESR, ANA.
ANA позитивна > 56 %
• Панель Каннінгема
Тестування може бути корисним, якщо у дитини загострення або некласична клінічна картина.
CamKinase
Anti-lysoganglioside GM1, Anti-tublin, anti-D1R у суб'єктів з EM+Prior LD